Hirntumorarten

Klassifikation der Hirntumoren

Hirntumoren werden in rund 150 unterschiedliche Arten unterteilt

In der wissenschaftlichen Literatur werden rund 150 verschiedene Arten von Tumoren des zentralen Nervensystems beschrieben. Diese einzelnen Entitäten unterscheiden sich durch ihren zellulären Ursprung, ihre Wachstumsgeschwindigkeit und die zu erwartende Prognose, aber auch hinsichtlich ihres Ansprechens auf die einzelnen Therapien.

Insbesondere für die Wahl der optimalen Behandlung ist die exakte Diagnose einer festgestellten Raumforderung von grundlegender Bedeutung. Dabei erfolgt die genaue Diagnosestellung bzw. Bestimmung der Hirntumorart nicht nur mithilfe der unterschiedlichen bildgebenden Verfahren, sondern auch durch die pathologische Begutachtung des entnommenen Tumorgewebes.

Eine Möglichkeit der Systematisierung von Hirntumoren ist die Differenzierung hinsichtlich des zellulären Ursprungs, der Zellzusammensetzung und des Wachstumsverhaltens. Diese Aspekte liegen der WHO-Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation zugrunde. In ihrer 5. Auflage vom Mai 2016 wurden zusätzlich molekulargenetische und immunhistochemische Eigenschaften zur Differenzierung der unterschiedlichen Tumorentitäten aufgegriffen. Die WHO-Klassifikation unterscheidet darüber hinaus vier grundlegende Tumorgrade:

WHO Grad I    (gutartig)
WHO Grad II   (noch gutartig)
WHO Grad III  (bereits bösartig)
WHO Grad IV  (bösartig)

Der WHO Grad I entspricht einem gutartigen, langsam wachsenden Tumor. Beim WHO Grad IV handelt es sich dagegen in der Regel um einen besonders bösartigen und schnell wachsenden Tumor.

 

Eine andere Variante der Systematiserung von Tumoren des zentralen Nervensystems stellt die internationale statistische Klassifikation der Krankheiten nach ICD-10 dar, deren hauptsächliches Augenmerk auf der Lokalisation der Raumforderung liegt. Sie wird seit dem Jahr 2000 zur Verschlüsselung unterschiedlicher Diagnosen in der ambulanten und stationären Versorgung eingesetzt und dient insbesondere dem pauschalierenden Entgeltsystem G-DRG (German Diagnosis Related Groups).

 

In der linken Navigation finden Sie eine Auswahl der häufigsten Hirntumorarten, nachfolgend sind alle Entitäten aufgeführt, die seitens der WHO beschrieben werden.

Bezeichnung des Hirntumors Grad Code
1. Diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumoren
1.1. Diffuses Astrozytom, IDH-mutiert  II 9400/3
1.1.1  • Gemistozytisches Astrozytom, IDH-mutiert 9411/3
1.2. Diffuses Astrozytom, IDH-Wildtyp 9400/3
1.3. Diffuses Astrozytom, NOS 9400/3
1.4. Anaplastisches Astrozytom, IDH-mutiert  III 9401/3
1.5. Anaplastisches Astrozytom, IDH-Wildtyp 9401/3
1.6. Anaplastisches Astrozytom, NOS 9401/3
1.7. Glioblastom, IDH-Wildtyp  IV 9440/3
1.7.1.  • Riesenzellglioblastom 9441/3
1.7.2.  • Gliosarkom 9442/3
1.7.3.  • Epitheloides Glioblastom 9440/3
1.8. Glioblastom, IDH-mutiert  IV 9445/3
1.9. Glioblastom, NOS 9440/3
1.10. Diffuse Mittelliniengliome, H3 K27M-mutiert  IV 9385/3
1.11. Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert  II 9450/3
1.12. Oligodendrogliom, NOS 9450/3
1.13. Anaplastisches Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-codeletiert  III 9451/3
1.14. Anaplastisches Oligodendrogliom, NOS 9451/3
1.15. Oligoastrozytom, NOS 9382/3
1.16. Anaplastisches Oligoastrozytom, NOS 9382/3
2. Andere astrozytäre Tumoren
2.1. Pilozytisches Astrozytom  I 9421/1
2.1.1.  • Pilomyxoides Astrozytom 9425/3
2.2. Subependymales Riesenzellastrozytom  I 9384/1
2.3. Pleomorphes Xanthoastrozytom  II 9424/3
2.4. Anaplastisches pleomorphes Xanthoastrozytom  III 9424/3
3. Ependymale Tumoren
3.1. Subependymom  I 9383/1
3.2. Myxopapilläres Ependymom  I 9394/1
3.3. Ependymom  II 9391/3
3.3.1.  • Papilläres Ependymom 9393/3
3.3.2.  • Klarzelliges Ependymom 9391/3
3.3.3.  • Tanyzytisches Ependymom 9391/3
3.4. Ependymom mit RELA-Fusion  II/III 9396/3
3.5. Anaplastisches Ependymom  III 9392/3
4. Andere Gliome
4.1. Chordoides Gliom des 3. Ventrikels  II 9444/1
4.2. Angiozentrisches Gliom  I 9431/1
4.3. Astroblastom 9430/3
5.
Choroid-Plexus-Tumoren
5.1. Choroid-Plexus-Papillom  I 9390/0
5.2. Atypisches Choroid-Plexus-Papillom  II 9390/1
5.3. Choroid-Plexus-Karzinom  III 9390/3
6.
Neuronale und neuronal-glial gemischte Tumoren
6.1. Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT)  I 9413/0
6.2. Gangliozytom  I 9492/0
6.3. Gangliogliom  I 9505/1
6.4. Anaplastisches Gangliogliom  III 9505/3
6.5. Dysplastisches Gangliozytom des Cerebellums (Lhermitte-Duclos-Syndrom)  I 9493/0
6.6. Desmoplastisches infantiles Astrozytom/Gangliogliom  I 9412/1
6.7. Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT)  I 9509/1
6.8. Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT)  I 9509/1
6.9. Diffuser leptomeningealer glioneuronaler Tumor
6.10. Zentrales Neurozytom  II 9506/1
6.11. Extraventrikuläres Neurozytom  II 9506/1
6.12. Zerebelläres Liponeurozytom  II 9506/1
6.13. Paragangliom 8693/1
7.
Tumoren der Pinealisregion
7.1. Pineozytom  I 9361/1
7.2. Pinealer parenchymaler Tumor intermediärer Differenzierung  II/III 9362/3
7.3. Pineoblastom  IV 9362/3
7.4. Papillärer Tumor der Pinealisregion  II/III 9395/3
8.
Embryonale Tumoren
8.1. Medulloblastom, genetisch definiert  IV
8.1.1.  • Medulloblastom, WNT-aktiviert  IV 9475/3
8.1.2.  • Medulloblastom, WNT-aktiviert und TP53-mutiert  IV 9476/3
8.1.3.  • Medulloblastom, SHH-aktiviert und TP53-Wildtyp  IV 9471/3
8.1.4.  • Medulloblastom, ohne WNT/SHH-Aktivierung  IV 9477/3
8.1.4.1.   ⇒ Medulloblastom, Gruppe 3
8.1.4.1.   ⇒ Medulloblastom, Gruppe 4
8.2. Medulloblastom, histologisch definiert  IV
8.2.1.  • Klassisches Medulloblastom  IV 9470/3
8.2.2.  • Desmoplastisches/noduläres Medulloblastom  IV 9471/3
8.2.3.  • Medulloblastom mit extensiver Nodularität  IV 9471/3
8.2.4.  • Großzelliges/anaplastisches Medulloblastom  IV 9474/3
8.3. Medulloblastom, NOS  IV 9470/3
8.4. Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, C19M-alteriert  IV 9478/3
8.5. Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten, NOS 9478/3
8.6. Medulloepitheliom  IV 9501/3
8.7. Neuroblastom des ZNS 9500/3
8.9. Ganglioneuroblastom des ZNS 9490/3
8.10. Embryonaler Tumor des ZNS, NOS  IV 9473/3
8.11. Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) 9508/3
8.12. Embryonaler Tumor des ZNS mit rhabdoiden Merkmalen  IV 9508/3
9.
Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven
9.1. Schwannom  I 9560/0
9.1.1. •  Zelluläres Schwannom 9560/0
9.1.2. •  Plexiformes Schwannom 9560/0
9.2. Melanotisches Schwannom 9560/1
9.3. Neurofibrom  I 9540/0
9.3.1. •  Atypisches Neurofibrom 9540/0
9.3.2. •  Plexiformes Neurofibrom 9550/0
9.4. Perineuriom  I 9571/0
9.5. Hybrider Nervenscheidentumor
9.6. Maligner peripherer Nervenscheidentumor  II-IV
9.6.1. •  Epitheloider maligner peripherer Nervenscheidentumor 9540/3
9.6.2. •  Maligner peripherer Nervenscheidentumor mit perineurialer Differenzierung 9540/3
9540/3
10.   Meningeome
10.1. Meningeom I 9530/0
10.2. Meningotheliales Meningeom 9531/0
10.3. Fibröses Meningeom 9532/0
10.4. Transitionales Meningeom 9537/0
10.5. Psammomatöses Meningeom 9533/0
10.6. Angiomatöses Meningeom 9534/0
10.7. Mikrozystisches Meningeom 9530/0
10.8. Sekretorisches Meningeom 9530/0
10.9. Lymphoplasmazellreiches Meningeom 9530/0
10.10 Metaplastisches Meningeom 9530/0
10.11. Chordoides Meningeom 9538/1
10.12. Klarzelliges Meningeom 9538/1
10.13. Atypisches Meningeom  II 9539/1
10.14. Papilläres Meningeom 9538/3
10.15. Rhabdoides Meningeom 9538/3
10.16. Anaplastisches Meningeom  III 9530/3
11.
Mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumoren
11.1. Solitärer fibröser Tumor/Hämangioperizytom  I-III
11.1.1.  •  Grad I 8815/0
11.1.2.  •  Grad II 8815/1
11.1.3.  •  Grad III 8815/3
11.2. Hämangioblastom  I 9161/1
11.3. Hämangiom 9120/0
11.4. Epitheloides Hämangioendotheliom 9133/3
11.5. Angiosarkom 9120/3
11.6. Kaposi-Sarkom 9140/3
11.7. Ewing-Sarkom/PNET 9364/3
11.8. Lipom 8850/0
11.9. Angiolipom 8861/0
11.10. Hibernom 8880/0
11.11. Liposarkom 8850/3
11.12. Desmoidfibrom 8821/1
11.13. Myofibroblastom 8825/0
11.14. Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor 8825/1
11.15. Benignes fibröses Histiozytom 8830/0
11.16. Fibrosarkom 8810/3
11.17. Undifferenziertes pleomorphes Sarkom/malignes fibröses Histiozytom 8802/3
11.18. Leiomyom 8890/0
11.19. Leiomyosarkom 8890/3
11.20. Rhabdomyom 8900/0
11.21. Rhabdomyosarkom 8900/3
11.22. Chondrom 9220/0
11.23. Chondrosarkom 9220/3
11.24. Osteom 9180/0
11.25. Osteochondrom 9210/0
11.26. Osteosarkom 9180/3
12. Melanozytische Tumoren
12.1. Meningeale Melanozytose 8728/0
12.2. Meningeales Melanozytom 8728/1
12.3. Meningeales Melanom 8720/3
12.4. Meningeale Melanomatose 8728/3
12.5.
13.
Lymphome
13.1. Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom des ZNS 9680/3
13.2. Immuninkompetenz-assoziiertes Lymphom des ZNS
13.2.1.  •  AIDS-assoziiertes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
13.2.2.  •  EBV-positives diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, NOS
13.2.3.  •  Lymphomatoide Granulomatose 9766/1
13.3. Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom 9712/3
13.4. Niedriggradiges B-Zell-Lymphom des ZNS
13.5. T-Zell und NK/T-Zell-Lymphom des ZNS
13.6. Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv 9714/3
13.7. Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ 9702/3
13.8. MALT-Lymphom der Dura 9699/3
14.
Histiozytische Tumoren
14.1. Langerhans-Zell-Histiozytose 9751/3
14.2. Erdheim-Chester-Erkrankung 9750/1
14.3. Rosai-Dorfman-Syndrom
14.4. Juveniles Xanthogranulom
14.5. Histiozytisches Sarkom 9755/3
15.
Keimzelltumoren
15.1. Germinom 9064/3
15.2. Embryonales Karzinom 9070/3
15.3. Dottersacktumor 9071/3
15.4. Chorionkarzinom 9100/3
15.5. Teratom 9080/1
15.5.1.  •  reifes Teratom 9080/0
15.5.2.  •  unreifes Teratom 9080/1
15.6. Teratom mit maligner Transformation 9084/3
15.7. Gemischter Keimzelltumor 9085/3
16.
Tumoren der Sellaregion
16.1. Kraniopharyngeom  I 9350/1
16.1.1.  •  Adamantinomatöses Kraniopharyngeom 9351/1
16.1.2.  •  Papilläres Kraniopharyngeom 9352/1
16.2. Granularzelltumor  I 9582/0
16.3. Pituizytom  I 9432/1
16.4. Spindelzell-Onkozytom (SCO)  I 8290/0
17. Metastasen